Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)

Last Updated 05/19/2020

Authors:Sandeep Sahay, MD, FCCP; Deborah Jo Levine, MD, MS, FCCP; Jay Peters, MD, FCCP

Descripción general de la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)

Datos clave acerca de la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica
  • La Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC) es una enfermedad infrecuente.
  • El síntoma más común de la HPTEC es la dificultad para respirar.
  • Muchos pacientes que padecen HPTEC pueden curarse con una operación. Si los pacientes no pueden someterse a una operación, existen medicamentos y otros tratamientos que pueden ayudar a reducir los síntomas y dar alivio.

La Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC) es una forma infrecuente y progresiva de la hipertensión pulmonar (HP). Los coágulos sanguíneos que no se disuelven en los pulmones causan la HPTEC. Estos coágulos producen un tejido similar a las cicatrices que obstruyen o estrechan los vasos sanguíneos pequeños en los pulmones.

Cómo afecta la HPTEC al cuerpo

Para entender mejor la HPTEC, primero tiene que entender el nombre:

  • Crónico significa una afección que dura mucho tiempo, como meses o años.
  • Tromboembólico significa que un coágulo sanguíneo, o trombo, se forma en un vaso sanguíneo en el cuerpo y circula a través de los brazos, las piernas o una vena a los vasos sanguíneos en los pulmones, donde obstruye las arterias. Un coágulo sanguíneo en los pulmones se llama un embolismo pulmonar (EP).
  • Pulmonar es un término médico que se refiere a los pulmones.
  • Hipertensión significa presión arterial alta —en este caso, se refiere a la presión arterial alta en los pulmones.

A continuación, usted necesita saber cómo los pulmones contribuyen a la circulación sanguínea normal en el cuerpo. Su corazón se divide en dos lados: el izquierdo y el derecho. Cada lado tiene una aurícula (cavidad receptora) y un ventrículo (cavidad de bombeo). Cada lado es responsable de bombear sangre, pero por distintas razones. El lado izquierdo del corazón bombea sangre a través de las arterias para suministrar oxígeno y nutrientes vitales a células y tejidos en todo el cuerpo. Dado que la sangre tiene que recorrer una gran distancia desde el corazón, necesita mucha presión. Cuando le examinan su presión arterial, su médico está midiendo la presión que hace circular la sangre en el cuerpo.

Después de que la sangre entrega el oxígeno, regresa por las venas al lado derecho del corazón, el cual bombea la sangre a los pulmones. La bomba en el lado derecho del corazón no necesita mucha presión porque el corazón y los pulmones están muy cercanos entre sí. Esta presión se conoce como presión pulmonar, y se mide de manera distinta a la presión arterial en el lado izquierdo del corazón.

Cuando la presión de bombeo es demasiado alta en el lado izquierdo del corazón, se la conoce como hipertensión o presión arterial alta. Del mismo modo, cuando la presión de bombeo es demasiado alta en el lado derecho del corazón, se la conoce como hipertensión pulmonar (HP).

¿Qué tan grave es la HPTEC?

La HPTEC es una forma infrecuente y progresiva de la HP. En la HPTEC, los coágulos sanguíneos recurrentes en el pulmón se atascan y obstruyen las arterias, lo cual produce cicatrices con el paso del tiempo. A medida que los vasos sanguíneos se hacen más estrechos y quedan más obstruidos, aumenta la presión pulmonar y se produce la HP. Esto significa que el lado derecho de su corazón tiene que bombear con mayor fuerza —usando más presión— para que circule la sangre.

La HP también da lugar a que la sangre se congestione cuando regresa de las venas al corazón. Como resultado de lo cual, el lado derecho del corazón tiene que hacer demasiado esfuerzo para mantener la circulación sanguínea. Este esfuerzo adicional puede debilitar el corazón, hincharlo y, a lo largo del tiempo, derivar en insuficiencia cardíaca. Dado que se requiere más tiempo para que la sangre circule por los pulmones, el nivel de oxígeno en la sangre puede disminuir a un punto muy bajo. El oxígeno es importante para las células y los tejidos, y su cerebro necesita mucho oxígeno para estar sano y funcionar adecuadamente. Sin tratamiento, los pacientes que padecen la HPTEC morirán al cabo de 5 años. Por eso es sumamente importante diagnosticar y tratar la HPTEC.

Medición de la presión arterial

Si usted es como la mayoría de las personas, alguna vez le han medido la presión arterial con un manguito de presión arterial. Este manguito mide la presión en el lado izquierdo del corazón en milímetros de mercurio (o mmHg). La medición de su presión arterial consta de dos partes:

  • Sistólica: la cifra mayor es la medida de la presión cuando su corazón late.
  • Diastólica: la cifra menor es la medida de la presión cuando su corazón reposa entre latidos.

Un nivel de presión arterial normal es de 120 (sistólica) sobre 80 (diastólica).

En el lado derecho del corazón, la presión mide los vasos sanguíneos en los pulmones, no en el corazón. Esta medición es su presión arterial pulmonar (PAP). La presión arterial pulmonar es de 8 a 20 mmHg cuando está en reposo. Si esta medida es superior a 25 mmHg cuando está en reposo o 30 mmHg durante la actividad física, se considera alta y se clasifica como HP.

¿Qué causa la HPTEC?

Algunas causas comunes de la HPTEC incluyen, por ejemplo:

  • antecedentes de uno o más coágulos sanguíneos en los pulmones
  • presión arterial alta cuando se diagnostica un coágulo sanguíneo
  • tener HP por al menos seis meses tras el diagnóstico de una EP (un coágulo sanguíneo en el pulmón)

Síntomas de la HPTEC

Es difícil diagnosticar la HPTEC porque tiene síntomas similares a los de otras enfermedades, como, por ejemplo:

Los síntomas comunes de la HPTEC son:

  • dificultad para respirar, especialmente al hacer ejercicio o subir escaleras
  • cansancio (agotamiento)
  • hinchazón en las piernas
  • mareos
  • opresión torácica o abdominal
  • desmayos
  • palpitaciones (latidos rápidos del corazón en el tórax)
  • en pocos casos, expectoración de sangre

¿Cuáles son los factores de riesgo de padecer HPTEC?

Alrededor de un 75 % de los pacientes a quienes les han diagnosticado HPTEC han tenido uno o más coágulos sanguíneos en los pulmones. Otros factores de riesgo incluyen, por ejemplo:

  • tener un alto riesgo de sufrir coágulos sanguíneos
  • enfermedades inflamatorias crónicas, como la osteomielitis o enfermedad intestinal inflamatoria
  • extirpación del bazo
  • tratamiento sustitutivo de tiroides
  • cáncer
  • antecedentes familiares de coágulos sanguíneos
  • ser de sexo femenino
  • trastornos de coagulación sanguínea (llamados hipercoagulaciones)

Diagnóstico de la HPTEC

Si su médico considera que podría tener HPTEC, él o ella le ordenará varias pruebas. Estas pruebas primero tienen que comprobar que usted padece HP, y después comprobar que usted padece HPTEC. Las siguientes pruebas se usan para diagnosticar la HPTEC:

  • Gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión (V/Q, por su sigla en inglés): esta prueba mide qué tan bien circula el aire y la sangre en los pulmones. La prueba crea imágenes radiográficas que su equipo de profesionales médicos analiza para determinar si usted tiene coágulos sanguíneos en los pulmones. Una gammagrafía V/Q es la mejor prueba de detección para diagnosticar la HPTEC.
  • Ecocardiograma: esta prueba es una ecografía no invasiva del corazón. Examina las áreas del corazón para analizar qué tan grandes son y qué tan bien funcionan. Un ecocardiograma es una prueba simple que puede detectar algunos indicios de HP en la mayoría de los pacientes que padecen la enfermedad. No mide directamente la PAP, pero sí da a su equipo de profesionales médicos una idea de si usted tiene HP y de qué tan grave es.
  • Pruebas funcionales respiratorias: estas pruebas simples miden cuánto aire puede retener en los pulmones y cuánto aire circula hacia adentro y hacia afuera de los pulmones. Las pruebas funcionales respiratorias ayudan a su equipo de profesionales médicos a saber si el tejido pulmonar está afectado.
  • Cateterismo cardíaco en el lado derecho: si alguna de estas pruebas sugieren la presencia de HP, es probable que su médico le ordene un cateterismo cardíaco en el lado derecho. Esta prueba es la que mejor indica cuál de las cinco formas de HP tiene. Para esta prueba, el médico introduce una sonda pequeña (o catéter) dentro de una vena grande en el cuello, el brazo o la ingle, la empuja hacia el lado derecho del corazón, y luego hacia los vasos sanguíneos que conectan al pulmón. El médico mide la presión en distintas áreas del corazón y su arteria pulmonar. Estas medidas pueden ayudar a su médico a determinar qué tan grave es su HP y cuál ha sido la causa.
  • Angiograma pulmonar: esta prueba saca una radiografía de los vasos sanguíneos en los pulmones. Un tinte inyectado en las venas hace que aparezcan en las radiografías. Un angiograma pulmonar ayuda a los médicos a encontrar coágulos y vasos sanguíneos obstruidos en los pulmones, lo cual a su vez les ayuda a identificar las opciones de tratamiento.
  • Angiografía pulmonar por tomografía axial computarizada (TAC): esta prueba es similar a un angiograma pulmonar, pero en lugar de imágenes radiográficas muestra imágenes transversales (de sección delgada) de los pulmones. Una angiografía pulmonar por TAC le da a su médico un mejor panorama acerca de la situación en los pulmones y dónde se encuentran los coágulos sanguíneos.
  • Imágenes por resonancia magnética (RM): el aparato de RM usa imanes y ondas radiales para trazar una imagen detallada. La RM facilita a los médicos determinar qué partes de su cuerpo son normales y qué partes no. En algunos pacientes, la RM podría revelar coágulos sanguíneos crónicos en los pulmones, pero ninguna evidencia de presión arterial alta en los pulmones en reposo —una afección llamada enfermedad tromboembólica crónica.
  • Prueba de esfuerzo (también conocida como prueba de caminata de 6 minutos): esta prueba compara su capacidad de hacer ejercicio, niveles de oxígeno y síntomas a lo largo del tiempo para evaluar cómo cambian conforme avanza el tiempo y con el tratamiento.

Tratamiento de la HPTEC

Lo mejor para tratar la HPTEC es una operación quirúrgica llamada tromboendarterectomía pulmonar (TEP) o endarterectomía pulmonar. La TEP es una cirugía muy delicada y solo debe llevarse a cabo en centros que tengan médicos expertos en dicha operación. Si su médico piensa que usted no es un candidato apto para someterse a una TEP, valdría la pena solicitar una segunda opinión.

Tratamiento de la HPTEC con intervenciones quirúrgicas (TEP)

Durante la operación TEP, primero lo conectan a un aparato de circulación extracorporal para suministrar circulación sanguínea a los demás órganos. Luego, el corazón está detenido mientras el cirujano extirpa todos los coágulos de las arterias en el pulmón.

La buena noticia es que la operación TEP resulta en una mejora considerable en la mayoría de los pacientes y la PAP se vuelve a normalizar. Es importante que haga un seguimiento con su médico al poco tiempo de esta intervención quirúrgica para que él o ella puedan supervisar aumentos en la PAP y determinar cuál es el mejor tratamiento si usted tiene HP después de la operación.

Si no puede someterse a una TEP, podría ser candidato para recibir un novedoso tratamiento llamado angioplastía pulmonar con globo (APG). En esta intervención quirúrgica menor, el médico usa un globo pequeño que infla dentro de la arteria pulmonar para ensancharla. Este tratamiento puede disminuir la PAP y ayudar a reducir el esfuerzo de la parte derecha del corazón.

Además, hay medicamentos disponibles si no puede someterse a una operación o aún tiene HP después de una TEP.

Si usted reúne las condiciones necesarias para someterse a una operación de TEP…
  • Asegúrese de que su médico lo remita a un centro de salud que tenga médicos expertos en cirugía de TEP.
  • Usted permanecerá en el hospital alrededor de dos semanas.
  • Su dificultad para respirar debería mejorar al poco tiempo de la operación.
  • Es posible que sienta dolor por la incisión y los puntos en el esternón.
  • El hueso tarda aproximadamente dos meses en sanar.
  • No es aconsejable que maneje, levante objetos que pesan más de diez libras o se moje la herida (no debe nadar ni bañarse).

Tratamiento de la HPTEC con intervenciones quirúrgicas (trasplante de pulmón)

Aunque el trasplante de pulmón se requiere en muy pocas ocasiones para tratar la HPTEC, continúa siendo una opción para algunos pacientes en etapas avanzadas de la enfermedad cuando las otras opciones de tratamiento no están dando resultados. El trasplante de pulmón debe considerarse como último recurso porque hay importantes complicaciones asociadas con él, como infecciones, insuficiencia renal y rechazo. Si bien están mejorando los resultados a largo plazo del trasplante de pulmón, aún falta mucho para que sean ideales. Por lo tanto, a menudo es una decisión compleja que debe tomarse entre familiares, cuidadores, su equipo de profesionales médicos y el equipo de trasplante.

Tratamiento de la HPTEC con medicamentos

Los medicamentos deben administrarse solamente a pacientes que no son candidatos para someterse a la intervención quirúrgica y que tienen HP crónica después de la operación. Riociguat es el único medicamento aprobado específicamente por la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. para tratar la HP, aunque pueden usarse otros medicamentos, de ser necesario.

Todos los pacientes que padecen HPTEC, incluyendo los que se someten a una operación TEP o BAP con resultados satisfactorios, deben tomar anticoagulantes por el resto de su vida para evitar que se formen nuevos coágulos sanguíneos. Hable con su médico para saber cuál es el mejor medicamento que puede tomar, así como de sus riesgos y efectos secundarios.

Cuidados personales y la HPTEC

Si usted padece HPTEC, puede tomar medidas para simplificar su vida. Muchos pacientes cambian su estilo de vida para incorporar ejercicio, nutrición y grupos de apoyo. Es posible que usted tenga que tomar precauciones al viajar.

Ejercicio

El ejercicio es una manera excelente de reacondicionarse, refortalecerse y ayudarle a respirar al hacer actividades como subir las escaleras. La rehabilitación pulmonar (RP) es un programa de ejercicio organizado pagado por Medicare. La RP le ayuda a controlar o reducir la dificultad para respirar y sentirse más fuerte por medio de:

  • actividades de ejercicio estructuradas y monitorizadas
  • consejos nutricionales
  • ayuda sobre cómo y cuándo debe tomar sus medicamentos
  • técnicas de ayuda para sus problemas respiratorios
  • información acerca de cómo mantener y mejorar sus funciones corporales
  • ayuda para dejar de fumar
  • apoyo para la depresión y la ansiedad
  • ayuda para fortalecer los músculos que disminuyen la dificultad para respirar

Ya que la RP puede ayudar a mejorar la vida de muchas personas que padecen HPTEC, asegúrese de preguntar a su médico acerca de este programa.

Nutrición

La buena nutrición —consumir los alimentos adecuados— pueden ayudarle a controlar mejor su HPTEC. A ciertas personas que padecen HPTEC se les dificulta mantener el peso. Al perder peso, se pierde masa muscular, lo que puede reducir su fuerza y causar otros problemas físicos. Otras personas que padecen HPTEC pueden tener sobrepeso, lo que añade una carga al corazón y a los pulmones. Hable con su médico acerca de la buena nutrición y el peso adecuado que debe mantener.

A continuación le presentamos algunos consejos útiles para mantener un peso saludable:

  • Coma varias comidas pequeñas a lo largo del día en lugar de tres comidas grandes.
  • Consulte a su médico cuánto líquido debería beber al día para que no consuma demasiados líquidos.
  • Coma despacio, y mastique bien la comida.
  • Asegúrese de tener una dieta baja en sal.

Depresión y ansiedad

Es probable que muchas personas que padecen HPTEC se sientan deprimidas o ansiosas. De hecho, la depresión es la norma —no la excepción— en pacientes con un cuadro clínico complejo como la HPTEC. También podría ser difícil seguir el ritmo de las relaciones personales y mantener niveles regulares de actividad.

Para algunas personas, los medicamentos ayudan a mitigar la depresión, especialmente si la persona quiere hacerse daño a sí misma. Los tratamientos para la depresión y la ansiedad que no sean medicamentos incluyen terapia conversacional, ejercicio y reuniones con un grupo de apoyo. Nunca tema hablar con su equipo de profesionales médicos acerca de sus sentimientos.

Un diagnóstico de HPTEC puede ser difícil para toda la familia. Intente tener presente que sus familiares también podrían tener sentimientos de depresión y ansiedad. Los grupos de apoyo pueden ayudar a usted y a su familia.

Viajes

Podría ser complicado viajar si padece HPTEC, así que es importante que planifique con anticipación:

  • Repase sus planes de viaje con su equipo de profesionales médicos para determinar si necesita dispositivos especiales, medicamentos u oxígeno extra. Aunque por lo general no necesite oxígeno, es posible que lo requiera si viajará a una zona de altitud elevada.
  • Sepa dónde conseguir medicamentos y oxígeno en su viaje.
  • Sepa con anticipación dónde puede recibir atención médica en su viaje en caso de emergencia.

Uso de oxígeno

Es posible que algunas personas que padecen HPTEC necesiten usar oxígeno extra como ayuda para respirar mejor y facilitar su vida diaria. El oxígeno no es adictivo, así que no debe preocuparse de cuánto usa. El oxígeno puede ayudar a:

  • facilitar la respiración
  • mejorar el sueño, el estado de ánimo y la agilidad mental
  • que su cuerpo funcione mejor durante el día

Existen tres tipos de oxígeno:

  • oxígeno gaseoso comprimido, el cual viene en envases de acero o aluminio de distintos tamaños para usar en casa o portátiles
  • oxígeno líquido, el cual cambia de líquido a oxígeno gaseoso que se puede respirar
  • concentradores de oxígeno, dispositivos eléctricos que eliminan el nitrógeno del aire y hacen que el oxígeno sea más concentrado

Preguntas que puede hacer si su médico le prescribe oxígeno:

  • ¿Cómo puedo asegurarme de que estoy recibiendo la cantidad adecuada de oxígeno?
  • ¿Cuándo y qué tan a menudo debo usar mi envase de oxígeno?
  • ¿Qué tipo de dispositivo de oxígeno será el mejor para mi estilo de vida?

Las aerolíneas tienen normas para usar oxígeno en los aviones. Usted no puede viajar en un avión con un envase de oxígeno. Tiene que usar ya sea un envase de oxígeno suministrado por la aerolínea o un recipiente de oxígeno portátil certificado por la Administración Federal de Aviación de EE. UU. Asimismo, podría haber otras normas, así que consulte a su aerolínea o proveedor de oxígeno al menos dos semanas antes de viajar.

Recursos

Hay varias organizaciones y programas que ayudan no solamente a los pacientes que padecen HP y HPTEC, sino a sus familiares y cuidadores. La Pulmonary Hypertension Association ayuda a los pacientes a encontrar especialistas y centros médicos con experiencia en tratar la HPTEC. También ofrece acceso a grupos de apoyo, incluso para los pacientes que se han sometido a una operación TEP.

Los siguientes sitios web también ayudan a pacientes que padecen HP y HPTEC a encontrar apoyo:

Estoy consciente de que soy infrecuente: el podcast phaware®

Una nueva serie de podcast de phaware® global association está dedicada a la sensibilización global de la HP a través de historias dinámicas de pacientes que padecen HP, cuidadores y profesionales médicos de todo el mundo. Suscríbase a esta serie de conversaciones impactantes, penetrantes y esperanzadoras con miembros de la comunidad global de HP.